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遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)疾患情報提供サイト
監修
北岡 裕章 先生

(高知大学医学部老年病・循環器内科学 教授)

日本循環器学会 2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン

「心アミロイドーシス診療ガイドライン」は、日本循環器学会が中心となり、日本アミロイドーシス学会や厚生労働省難治性疾患政策研究事業「アミロイドーシスに関する調査研究班」などが合同で策定した心アミロイドーシス診療に関する世界初のガイドラインです。

心アミロイドーシスは、心臓の間質にアミロイド線維が沈着し、形態的かつ機能的な異常をきたす病態です。心アミロイドーシスをきたす主要な病型は、ALアミロイドーシスとATTRアミロイドーシスに大別されます。しかし、臨床症候や検査所見は病型間で共通する点が多く、一般的に、心肥大、拡張障害主体の病態を呈するとともに、収縮障害、房室伝導障害、心房細動、致死性不整脈なども引き起こします。

ATTRvアミロイドーシスは、心アミロイドーシスをきたす主要な病型であるため、適切な診断・治療を行うことが重要です。

「2020年版 心アミロイドーシス診療ガイドライン」は日本循環器学会HPでご覧いただけます。
(2021年3月3日、日本循環器学会HP閲覧、最新情報は https://www.j-circ.or.jp/guideline/guideline-series/ をご確認ください)

心アミロイドーシスの診断

ガイドラインに記載されている、ATTRvアミロイドーシスの診断基準や各種検査法の概要を紹介します。そして、これらをふまえて記載されている心アミロイドーシスの診療アルゴリズムも示します。

心アミロイドーシスの治療

ガイドラインに記載されている、心不全・不整脈やATTRvアミロイドーシスに対する治療の概要を紹介します。

(注) 本ガイドラインでの記載に合わせて、このページでは、「遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)」を「ATTRvアミロイドーシス」と表記しています。