心アミロイドーシスの診断 核医学検査

心アミロイドーシスの診断において核医学検査は重要な役割を担います。とくに骨シンチグラフィである^99mTc ピロリン酸シンチグラフィ（注）はATTR心アミロイドーシスに対する高い診断能を有しており、非侵襲的な病型診断に利用されます。心筋交感神経イメージングである¹²³I-metaiodobenzylguanidine（¹²³I-MIBG）は、心アミロイドーシスにおける除神経の検出や心不全の病態評価に有用です。また、近年ではアミロイド特異性トレーサーを使用したアミロイドpositron emission tomography（PET）も前臨床段階の研究が行われています。

心アミロイドーシスの核医学検査所見は、以下の通りです。

^99mTc ピロリン酸シンチグラフィ（骨シンチグラフィ）

近年、^99mTc ピロリン酸を使用した骨シンチグラフィがATTR心アミロイドーシス（ATTRvとATTRwt）の検出にきわめて有効であることが見出され、注目を集めています^1,2,3。

^99mTc ピロリン酸シンチグラフィを用いたATTR心アミロイドーシスの診断能は感度58～99％、特異度79～100％とされ^1,2、偽陽性の多くはALアミロイドーシスです。ALアミロイドーシスを除外した場合、診断特異度と陽性的中率は100％と報告されています¹。

心アミロイドーシスの^99mTc ピロリン酸シンチグラフィ

ATTRアミロイドーシスで心筋に有意な集積を認める。

^99mTc ピロリン酸シンチグラフィの評価法には、正面プラナー画像を用いた視覚的評価法および定量的評価法があります⁴。

^99mTc ピロリン酸の心筋集積の程度と予後との関連も明らかとなっており、H/CL比＞1.6は独立した予後不良因子とされます²。ATTR心アミロイドーシスにおけるピロリン酸を含む骨トレーサーの集積機序は現時点では不明ですが、カルシウム介在性のメカニズムが推察されています。

^99mTc ピロリン酸シンチグラフィによる
ATTR 心アミロイドーシスの評価法

視覚的評価法
Grade 0 心臓への集積なし Grade 1 肋骨よりも弱い心臓への軽度集積 Grade 2 肋骨と同等の心臓への中等度集積 Grade 3 肋骨よりも強い心臓への高度集積 Grade 2とGrade 3を陽性と判定する （視覚的評価は3時間後撮影画像で実施する）
定量評価法
H/CL比＞1.5（1時間後撮影） H/CL比＞1.3（3時間後撮影） H/CL: heart-to-contralateral 正面プラナー画像において心臓に相当する部位へ関心領域（region of interes: ROI）を置き、 対側の胸部（下肺野領域）にも同じサイズのROIを置き、H/CL比を算出する

（Dorbala S, et al. 2019⁴を参考に作表）

^99mTc ピロリン酸シンチグラフィ（3 時間後撮影）：
視覚的評価法と定量的評価法

心アミロイドーシスにおける核医学検査の推奨とエビデンスレベルは、以下の通りです。

引用文献

1. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Circulation. 2016;133(24):2404-2412.
2. Castano A, Haq M, Narotsky DL, et al. JAMA Cardiol. 2016;1(8):880-889.
3. Ruberg FL, Miller EJ. Circ Cardiovasc Imaging. 2013;6(2):162-164.
4. Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123.

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