監修
安東 由喜雄 先生

(長崎国際大学薬学部アミロイドーシス病態解析学分野 教授、副学長/
熊本大学 名誉教授/熊本大学病院臨床研究部 客員教授)

アミロイドーシス アミロイドーシスの分類

アミロイドーシスは、全身の諸臓器にアミロイド沈着をきたす「全身性アミロイドーシス」と単一臓器のみにアミロイド沈着をきたす「限局性アミロイドーシス」に大別されます。その中で、遺伝的に変異したタンパク質が組織沈着アミロイドの前駆物質となるものを遺伝性アミロイドーシスといいます。

遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)は、TTR遺伝子変異に起因する最も頻度の高い遺伝性アミロイドーシスです1

代表的なアミロイドーシスの分類2

全身性アミロイドーシス

  アミロイドタンパク質 アミロイド前駆タンパク質 アミロイドーシスの臨床病名
1. 遺伝性 アミロイドタンパク質ATTR アミロイド前駆タンパク質トランスサイレチン アミロイドーシスの臨床病名遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)
アミロイドタンパク質AApoAⅠ アミロイド前駆タンパク質アポリポタンパク質AⅠ アミロイドーシスの臨床病名遺伝性AApoAⅠアミロイドーシス
アミロイドタンパク質Agel アミロイド前駆タンパク質ゲルソリン アミロイドーシスの臨床病名遺伝性Agelアミロイドーシス
アミロイドタンパク質2M アミロイド前駆タンパク質β2ミクログロブリン アミロイドーシスの臨床病名遺伝性β2Mアミロイドーシス
アミロイドタンパク質AApoAⅡ アミロイド前駆タンパク質アポリポタンパク質AⅡ アミロイドーシスの臨床病名遺伝性アミロイドーシス
アミロイドタンパク質Alys アミロイド前駆タンパク質リゾチーム アミロイドーシスの臨床病名遺伝性腎アミロイドーシス
アミロイドタンパク質Afib アミロイド前駆タンパク質フィブリノーゲンα鎖 アミロイドーシスの臨床病名遺伝性腎アミロイドーシス
アミロイドタンパク質AA アミロイド前駆タンパク質血清アミロイドA アミロイドーシスの臨床病名遺伝性地中海熱、Muckle-Wells症候群
2. 非遺伝性 アミロイドタンパク質AL アミロイド前駆タンパク質免疫グロブリンL鎖 アミロイドーシスの臨床病名ALアミロイドーシス
アミロイドタンパク質AH アミロイド前駆タンパク質免疫グロブリンH鎖 アミロイドーシスの臨床病名AHアミロイドーシス
アミロイドタンパク質AA アミロイド前駆タンパク質血清アミロイドA アミロイドーシスの臨床病名反応性AAアミロイドーシス
アミロイドタンパク質2M アミロイド前駆タンパク質β2ミクログロブリン アミロイドーシスの臨床病名透析アミロイドーシス
アミロイドタンパク質ATTR アミロイド前駆タンパク質トランスサイレチン(野生型) アミロイドーシスの臨床病名野生型ATTRアミロイドーシス

限局性アミロイドーシス

  アミロイドタンパク質 アミロイド前駆タンパク質 アミロイドーシスの臨床病名
1. 脳 アミロイドタンパク質 アミロイド前駆タンパク質Aβ前駆タンパク質 アミロイドーシスの臨床病名アルツハイマー病、脳アミロイドアンギオパチー
アミロイドタンパク質APrP アミロイド前駆タンパク質プリオンタンパク質 アミロイドーシスの臨床病名クロイツフェルト・ヤコブ病
アミロイドタンパク質ACys アミロイド前駆タンパク質シスタチン アミロイドーシスの臨床病名遺伝性脳アミロイドアンギオパチー
アミロイドタンパク質ABri アミロイド前駆タンパク質ABri前駆タンパク質 アミロイドーシスの臨床病名遺伝性英国型認知症
アミロイドタンパク質ADan アミロイド前駆タンパク質ADan前駆タンパク質 アミロイドーシスの臨床病名遺伝性デンマーク型認知症
2. 内分泌 アミロイドタンパク質ACal アミロイド前駆タンパク質プロカルシトニン アミロイドーシスの臨床病名甲状腺髄様癌に関連
アミロイドタンパク質AIAPP アミロイド前駆タンパク質アミリン アミロイドーシスの臨床病名Ⅱ型糖尿病に関連
アミロイドタンパク質AANP アミロイド前駆タンパク質ANP アミロイドーシスの臨床病名限局性心房性アミロイドーシス
アミロイドタンパク質APro アミロイド前駆タンパク質プロラクチン アミロイドーシスの臨床病名プロラクチン産生腫瘍
アミロイドタンパク質Ains アミロイド前駆タンパク質インスリン アミロイドーシスの臨床病名インスリンアミロイドーシス(医原性)
3. 角膜ほか アミロイドタンパク質ALac アミロイド前駆タンパク質ラクトフェリン アミロイドーシスの臨床病名角膜アミロイドーシス
アミロイドタンパク質Aker アミロイド前駆タンパク質ケラトエピセリン アミロイドーシスの臨床病名角膜アミロイドーシス
アミロイドタンパク質AMed アミロイド前駆タンパク質ラクトアドヘリン アミロイドーシスの臨床病名大動脈中膜アミロイドーシス
アミロイドタンパク質AL アミロイド前駆タンパク質免疫グロブリンL鎖 アミロイドーシスの臨床病名限局性結節性アミロイドーシス

引用文献

  1. Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:31-49.
  2. 安東 由喜雄 監修. 最新 アミロイドーシスのすべて. 第1版. 東京: 医歯薬出版; 2017:3. より一部改変