監修
関島 良樹 先生
(信州大学医学部 神経内科、リウマチ・膠原病内科 教授)

評価頻度 主な指標の評価頻度一覧

遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)の症状/所見の評価は、患者個々の状況を考慮し、定期的に行うことが望まれます。下表に主な指標の評価頻度の目安を示します。

  検査項目 評価頻度 ベース
ライン
1M 2M 3M 4M 5M 6M 7M 8M 9M 10M 11M 12M
心臓 心電図検査 12ヵ月※1           (●※1)          
 
心エコー検査
Mモード、断層、ドプラ、ストレイン、スペックルトラッキング
12ヵ月※1           (●※1)          
  BNP/NT-proBNP 6ヵ月※1     (●※1)         (●※1)    
  高感度心筋トロポニンT/I 6ヵ月※1     (●※1)         (●※1)    
  胸部レントゲン検査 12ヵ月※1           (●※1)          
末梢神経 神経伝導検査 12ヵ月                      
  神経障害スコア(NIS) 12ヵ月                      
身体機能 徒手筋力検査(MMT) 3ヵ月                
  握力検査 3ヵ月                
  歩行試験(10メートル、6分間) 6ヵ月                    
QOL Norfolk QOL-DN 12ヵ月                      
  EQ-5D-5L 12ヵ月                      
前駆タンパク質 トランスサイレチン 3ヵ月 ※2              
視野、眼圧、眼底検査 12ヵ月※3     (●※3)     (●※3)     (●※3)    
消化管/自律神経 アルブミン 3ヵ月                
  体重 3ヵ月                
  BMI 3ヵ月                
  mBMI 3ヵ月                
  COMPASS 31 12ヵ月                      
※1
心アミロイドーシスがある場合は( )で示したタイミングでも評価することが好ましい
※2
パチシラン導入後であれば、初回投与後に評価することが好ましい
※3
緑内障がある場合は3ヵ月に1回、緑内障以外の眼アミロイドーシスがある場合は6ヵ月に1回評価することが好ましい