硝子体混濁

初期は飛蚊症を自覚し、増加すると霧視を伴う重篤な視機能障害に至ります。また、眼底の観察が困難になり、緑内障管理などの診療にも支障をきたすようになります。

緑内障

硝子体混濁が先行することが多いとされますが、緑内障が先行し、末期に至るまで無症状であることもあります¹。

ベースライン時、その後は12ヵ月に1回(ただし、緑内障がある場合は3ヵ月に1回、緑内障以外の眼アミロイドーシスがある場合は6ヵ月に1回評価することが好ましい)

異型TTRは、網膜色素上皮や毛様体上皮からも産生されます。異型TTRはアミロイドを形成し、眼内に貯留し、様々な眼合併症を起こします。

主な合併症としては、結膜血管異常、瞳孔異常、乾性角結膜炎、硝子体混濁、緑内障などがあります¹。

中でも、硝子体混濁と緑内障は重篤な視力低下を引き起こし、特に緑内障は不可逆的疾患であり、光覚が消失する場合もあり得る重篤な合併症です。

遺伝性ATTRアミロイドーシス(FAP)患者54例の108眼を対象に検討したところ、13例(24％)に眼症状があったとの報告があります。その内訳は、硝子体へのアミロイド沈着(100％)、緑内障(19％)、網膜血管の蛇行(15％)、神経栄養性角膜炎(8％)であり、「女性」と「視力低下」が眼アミロイドと関連していました。